多系统神经萎缩（治疗多系统神经萎缩最好的医院）

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多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同，所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展，最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，中国尚无完整的流行病学资料。[1]2018年5月11日，国家卫健委、科技部、工信部、国家药监局、国家中医药局五部门联合下发《关于公布第一批罕见病目录的通知》，多系统萎缩被列入第一批罕见病。
2021-05-24 05:30:14

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多系统萎缩的患者，多数预后不良。从首发自主神经系统功能障碍进展到合并运动障碍，即出现锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍的平均时间为两年。从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间，各自为三年、五年、八年和九年。研究显示多系统萎缩对自主神经系统的损害越重，对黑质纹状体系统的损害越轻，患者的预后越差。
2021-05-24 05:28:33

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多系统萎缩能活多久,进行性核上性麻痹与多系统萎缩的头部MRI和FDG-PET比较中国神经免疫学和神经病学杂志 >> 2007年14卷6期目的对比研究进行性核上性麻痹（PSP）与多系统萎缩（MSA）的脑干MRI表现和头部葡萄糖代谢特征。方法对11例PSP患者、37例MSA患者和43例健康对照进行头部MRI平扫检查，并计算MRI正中矢状面T1加权像上中脑截面面积，其中5例PSP和19例MSA进行了^18F-FDGPET检查。结果（1）MRI：11例PSP正中矢状位T1加权像均可见中脑上缘平坦或凹陷表现，呈“蜂鸟征”，而MSA患者和健康对照组未见上述表现。37例MSA患者中有34例轴位T2加权像桥脑可见“十字征”样长T2异常信号。PSP患者正中矢状位T1加权像上中脑截面面积分别低于MSA组和健康对照组（P〈0．01）。（2）PET：PSP组主要表现为对称性额叶低代谢；MSA组主要表现为额、顶、颞叶普遍低代谢，纹状体对称性代谢降低，丘脑代谢高于纹状体。结论 PSP中脑MRI特征和头部葡萄糖代谢特征与MSA和健康对照有明确差异，有助于PSP与MSA的鉴别诊断。北京天坛医院神经内科冯涛查看原帖>>麻烦采纳，谢谢!
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