淀粉样变性,由于蛋白质代谢紊乱，淀粉样蛋白病的淀粉样蛋白化，生理学上不存在均匀蛋白质（淀粉样蛋白）疾病。淀粉样蛋白物质已经存在，但更多的是各种各样的器官，特别是在脾脏，肝，肾等的间质中，细胞较厚，但不发生细胞侵袭。又称淀粉样品样品。这是一种病理过程，其是指网眼纤维，血管壁或组织的一些器官中的淀粉样蛋白材料。淀粉样蛋白材料是与粘膜多糖结合的蛋白质。当我碘时，将硫酸置于蓝色时，反应类似于淀粉类似，所以它被称为淀粉样蛋白。物质。淀粉样蛋白通常沉积在SM的基膜之间所有血管和细胞，或沿网状纤维支架，也称为淀粉样蛋白。在H·E染色切片均匀，电子显微镜是套筒（直径10至15nm），长度不确定，并且相互交织布置成形成海绵状支架结构。淀粉样蛋白可变性是大量可溶性纤维可溶性蛋白（淀粉样蛋白）受损的组织中的正常组织功能。淀粉样蛋白的病因，病理生理学和分类及其在组织中的原因尚不清楚，在淀粉样蛋白退行性生物化学类型中的不同，病因机制可以变化，例如，仲淀粉样蛋白变性是蛋白质前体的代谢障碍（急性反应物等离子体淀粉样蛋白A）和遗传性淀粉样蛋白应用在主要淀粉样蛋白中，骨髓细胞的单克隆基团的不同蛋白质产生可形成淀粉样蛋白变性的片段或全链，在光学显微镜下，淀粉样蛋白是同源性，高亲和力，在固定组织中，存在亲和力的物质固定组织，在电子显微镜下，由100埃（10nm）无线纤维组成，在X射线衍射下，它是基于交叉的β线。根据生化的淀粉样蛋白可变性可以分为三种主要类型和几种非常可见的形式，并且I型n段序列和免疫球蛋白轻链作为Al同源，存在于原发性淀粉样品中，以及淀粉瘤的测定称为AA蛋白的非免疫原性球形蛋白质具有相同的N-末端序列和III和家族淀粉样蛋白存在于仲淀粉样蛋白患者中。 III多种神经病变相关，通常是甲状腺蛋白（预蛋白质）。另外的遗传淀粉样蛋白由一些家庭中的突变凝结。在额外的家庭中突变载脂蛋白ai的组成。在遗传动脉中，淀粉样化由其他突变蛋白组成。在与慢性血液吸收相关的淀粉样变性中，淀粉样蛋白由B2微球蛋白组成，与皮肤衰老和内分泌器官相关的其他形式的淀粉样蛋白变性代表淀粉样蛋白。在老年痴呆症中发现了具有组织病理学损伤的淀粉样蛋白物质。它由β-蛋白质组成。不同形式的化学分析的特殊分类。一种称为AP的特殊蛋白质（或SERUM AP）和所有形式的淀粉样变性都与诊断试验的基础有关。人们普遍认为，当与慢性疾病相关时，当淀粉样源病和疾病不相关时，三种主要系统临床形式，称为原发性或突然（Al形），其称为二次，收购或反应性，即传染性（结核病，支气管轴病，骨膜炎，麻风病（类风湿性关节炎，肉芽炎）或炎症（类风湿性关节炎），淀粉样蛋白变性也与多发性骨髓瘤，霍格金疾病（AA），其他肿瘤和家庭友好的地中海热量有关。它与家庭形式的其他III和其他疾病无关。在主要淀粉样蛋白，心脏，肺，皮肤，舌头，甲状腺和肠道，可以发现在呼吸道和其他部分，大量器官（肝，脾，肾）和心血管系统中，特别是心脏经常受到影响。二次淀粉样品变异性显示脾脏，肝脏，肾，肾腺和淋巴结，虽然心脏临床迹象较少，心血管系统往往受到广泛影响，肾脏经常扩大。肝脏脾脏通常肿胀，纹理很硬，纹理是着色的。由于正常的脾体被白色淀粉样液取代，因此脾脏增加，半透明蜡样称为“西部MI”脾脏。遗传性淀粉样蛋白变性是外围感受和体育神经（通常是独立的神经）和心血管和肾淀粉样蛋白变色。经常存在ABNOrmal Corpal管综合征和玻璃体。和一些恶性疾病（如多发性骨髓瘤），淀粉样症，淀粉样蛋白退行性分布和一些与淀粉样蛋白病变（例如甲状腺血栓耳肿瘤）有关的恶性疾病仅与肿瘤或转移有关。成年期糖尿病经常在胰腺中发现淀粉样蛋白病。由受影响的器官和系统决定的症状和症状和标志性和符号特异性，通常被初生疾病掩盖，并且怀疑涉嫌怀疑淀粉样蛋白，并且肾体系是最强的。在早期，它只是温和。蛋白尿可以发展到全身水肿，低蛋白质细胞和大量蛋白尿。肝脏淀粉样蛋白病具有乙二patomatic但不那么黄疸，存在严重的肝脏和大（肝脏重量> 7kg）。增加（罕见持续的）和碱性磷酸酶增加，肝功能正常，偶尔有门静脉的高压，食管静脉曲张和腹水。莱辛损伤会导致蜡质或半透明的变化。小血管淀粉样蛋白退化粪。心脏很常见，存在心脏扩张，难治性心力衰竭和常见的心律失常。在一些血腥的家庭中，庭被发现。 GI淀粉样蛋白变性导致异常食管动力，胃部松弛，大，肠胃小肠蠕动异常，不良吸收，出血或伪梗阻。碎片通常在初级或骨髓瘤相关淀粉样症中看到。薄甲状腺，对称，非触觉，如甲状腺桥或甲状腺生病的甲状腺甲状腺是由甲状腺淀粉样蛋白引起的，在罕见的多发性骨髓瘤，淀粉样症和类风湿性工匠，临床周围神经病变较少，家庭邮票划分和初级或初生酶相关的淀粉样蛋白变异性（大多是Al Amliner-ShiLal）溶酶体相关的淀粉样蛋白变异性（大多是Al-淀粉样蛋白损伤或广泛的肺泡沉积物）。诊断上述症状，标志可以启动淀粉样蛋白变性，只依赖于活组织检查诊断，皮下腹部脂肪垫提取和直肠粘膜活检是最常见的筛选方法，其他有用的活组织检查部分是树胶，皮肤，神经，肾脏和肾脏肝。氨纶红色的偏振显微镜下可以观察到淀粉样变性的绿色双折射特性镜子。血清AP与同位素的闪烁试验可以诊断为淀粉样蛋白化。预后的推迟淀粉样蛋白预后取决于原发性疾病的治疗是否成功，所有类型的肾腺素 - 退化预后预后差，但如果症状治疗（如骨盆肾炎的治疗），患者将保持相对稳定的透析和肾移植将进一步改善预后。淀粉样蛋白依赖性淀粉样蛋白相关淀粉瘤的最糟糕预后通常在1年内死亡。可以在不复发的情况下除去局部淀粉样物质，心肌淀粉样蛋白变性是死亡的最常见死亡原因，主要是由于心律失常或难以心力衰竭。家族淀粉样蛋白变异性的预后与家庭不同。 TR.酸肉治疗是针对原发性疾病预防淀粉样蛋白变性，淀粉样蛋白变性本身在患有症状治疗的患者中，肾冲压患者可以携带肾移植，生存与其他肾脏疾病相比，但早期死亡率高，淀粉样蛋白变性最终将最终在供体肾脏的复发性，但有些横断面可以存活10年。原发性淀粉样蛋白变异性的常见治疗包括强宽松/梅Milun或强松氏/美国Faulong / Qiuxian，正在进行临床试验，以比较这些治疗计划。干细胞移植计划仍然存在争议。海洋黄色可用于心律失常的患者，但需要谨慎使用。心脏移植成功，P需要预防患者的患者的急性发作是家庭友好的地中海发热，并且治疗新的淀粉样硬化物质发生后没有治疗，并且淀粉样蛋白变性降低。转化的甲状腺素和肝移植切除切除突变蛋白的转化的合成已经取得了良好的遗传淀粉样蛋白效果。
系统性轻链型淀粉样变是哪个科的,全身轻链淀粉状态是淀粉样淀粉状症是一组蛋白质沉积在异常纤维中的细胞之间，导致组织器官结构的异质疾病和功能变化。因此，与奈尼铵的纤维化接触类似于淀粉，因此它被称为“淀粉样蛋白吊坠”并且其用于迄今为止。淀粉样蛋白可变性可以是遗传的，或者可以获得;沉积可以是部分的或系统性的;这种疾病可能是良性的，也可能是恶性的。
淀粉样变性是怎么回事,扩大所有淀粉样蛋白产品和组织中沉积的原因尚不清楚。在不同的淀粉样蛋白退行性生物化学类型中，病因机制可以是不同的，例如二次淀粉样蛋白变性的代谢紊乱是蛋白质前体（急性相反应血浆A），并且遗传淀粉样蛋白偏析在原发性淀粉样蛋白，单克隆基团中发生不同的蛋白质。骨髓细胞产生淀粉样蛋白症链的片段或全长的淀粉样蛋白症，在光学显微镜下，淀粉样蛋白是同源性，高亲和力和固定组织和刚性红染料的亲和力。

责任编辑（魏天赐）

以上就是关于**系统性淀粉样变性，系统性皮肤淀粉样变**的全部内容，如有需要以上系统，请在搜索框搜索商品或者咨询客服，了解更多请关注蚂蚁资源网。
内容来源于网络，如无意中有侵权，请联系客服核实，以便及时删除，谢谢支持！