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- 系统性硬皮病不会死人 人的皮肤覆盖身体表面，能防止或减弱周围环境中的机械性、化学性、物理性和生物性等各种外伤因素对人体内部的侵害。正常人的皮肤柔软、光滑，富有弹性，保证关节弯曲、伸展和活动自由。但有些人某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬、绷紧、失去弹性，以至最后影响关节活动。这种病在医学上称为硬皮病。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病；而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。 硬皮病的病因至今不明，研究中发现有些病人可能同染色体的基因有关；有些病人还同时患有红斑狼疮或皮肌炎或类风湿关节炎等疾病。众所周知，这些病人体内血液中存在许多抗体。这些抗体不是对抗外来病原体，而却是对抗自己的组织、细胞或细胞成分，这是一种“自相残杀”的现象，结果造成各种组织损伤和破坏。医学上把这种病称为自身免疫性疾病。不少硬皮病病人的体内也存在着一些自身抗体，如抗Sc170抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体等（另文介绍）；有些研究者在实验室里发现培养的硬皮病病人的成纤维细胞的功能比正常人成纤维细胞高，他们能合成过多的胶原纤维，这种胶原纤维替代了大部分或全部的真皮和（或）皮下组织，致使皮肤硬化，且使皮肤与其下组织紧贴；而有些病人在检查中被发现体内微小血管明显异常等等。总之引起本病的病因是很多的。 本病大多数患者的最早表现是手（趾）指遇冷时发紫、发白伴痛麻，时发时愈，这在医学上称为雷诺现象。是由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致。不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀，继之硬化，最后皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化，致使皮肤紧贴于骨膜上，常可发生皮肤溃疡和坏死。病人的面部表情固定，鼻变小、变尖，眼裂变小，外耳变薄，张口受累。全身关节可以出现疼痛和僵直等表现（另文介绍）。当患者内脏同时受累发病时，往往会出现各种相应症状，如食道受累出现吞咽困难；胃肠受累时，出现腹痛、腹泻与便秘交替；肺脏受累时，发生肺气肿和呼吸困难等症状；心脏病变时出现气急、胸闷、心悸和各种心律不齐等；肾脏病变时出现血尿、蛋白尿、氮质血症和高血压等。这样的病人病情严重，需要积极治疗。硬皮病的治疗方法和药物很多，各人的疗效不一，不少病人经日常的修养和适当的药物治疗，病情能得到一定的改善和缓解。病人自己要树立战胜疾病的信心，要求生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作。满意请采纳。
- 2021-03-05 09:13:26
- erpang666
- 硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病；若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。如何早期诊断系统性硬化症（1） 临床表现 ：①雷诺现象；②手指硬肿；③关节痛/关节炎。 （2） 食管功能 ：①排出时间延长；②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。 （3） 肺功能 ：①弥散功能减退；②最大呼气中期流速减慢；③残气/闭合气量增加。 （4） 实验室检查 ：类风湿因子（RF）阳性，抗核抗体（ANA）阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。 （5） 参考症状 ：①女性；②不规则发热；③舌系带显著缩短；④弥漫性色素沉着；⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张；⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。 确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。 可能诊断：具备5项中3项以上者。 需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者.
- 2021-03-05 09:11:43
- 00萨满祭司00
- 我妈妈得了系统性硬化症《又名：硬皮症》，已经到晚期了，看了很多医院也吃了很多药，可不但没好还越来...,荆芥9克防风9克柴胡9克羌活9克独活9克当归12克川芎12克前胡9克桔梗6克甘草3克随症加减:肌表疼痛无汗者,加麻黄9克、桂枝9克,以宣表发汗;关节疼痛明显者,加威灵仙15克、防己15克、透骨草15克、苏木9克通络活血止痛之功
- 2021-03-05 09:11:43
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